Lupus: viviendo con el “lobo”

“El lobo, tengo miedo de que esté desgarrando todo el lugar”. Estas fueron las palabras de Flannery O’Connor, (escritora estadounidense) en Julio de 1964 donde describe lo complejo que puede ser para una persona vivir con una enfermedad cuyo pronóstico era sombrío por las limitantes en el tratamiento, en aquel momento, y las constantes recaídas de la misma.

La palabra "lupus" (del latín "lobo") fue utilizada por primera vez en el siglo XIII por el médico Rogerius. Él utiliza este término para asociar las lesiones faciales erosivas de estos pacientes y las asoció con las lesiones que ocasiona la mordedura de un lobo. En la actualidad esta descripción la conocemos como la afección cutánea típica de la enfermedad; el eritema malar con forma de alas de mariposa.

En 1872 Kaposi describió por primera vez la naturaleza sistémica del trastorno: “la experiencia ha demostrado que el lupus eritematoso puede acompañarse de cambios patológicos mucho más graves e incluso síntomas constitucionales peligrosos.” Este concepto se reafirmaría en el año 1904 por Osler en Baltimore y Jadassohn en Viena.

A pesar de las crecientes descripciones y avances en la materia, no fue hasta el año 1948 cuando por fin se describe por Hargraves y colaboradores la célula LE (macrófago con presencia de material nuclear en su interior parcialmente digerido y lisado).

Como enfermedad, el Lupus Eritematoso Sistémico (LES) tiene un origen autoinmune multisistémico que afecta típicamente a mujeres entre la pubertad y menopausia con una relación de 9:1 mujer: hombre. Y tiende a ser una enfermedad más agresiva en pacientes africanos e hispanos, sobre todo por la mayor afección renal que tienen estos grupos.

La enfermedad comienza con una persona genéticamente susceptible que, al exponerse a factores ambientales como el tabaquismo, exposición a la luz ultravioleta, fármacos (carbamazepina, isoniacida, hidralazina, entre otros) así como infecciones virales (virus de Ebstein Barr) conllevan a alteraciones en la regulación del sistema inmunológico tanto innato como adaptativo.

En este punto final el organismo reacciona de manera anómala produciendo autoanticuerpos dirigidos contra componentes del núcleo de las células. Este es el punto principal de uno de los estudios de laboratorio característicos en la condición; los anticuerpos antinucleares (o anticelulares).

La producción de estos autoanticuerpos y su depósito en los tejidos conlleva a las manifestaciones típicas de la enfermedad entre las que destacan: cutáneas (rash malar, fotosensibilidad, lupus discoide), artritis, hematológicas (anemia hemolítica), neurológicas (psicosis, convulsiones), serositis (derrame pleural o pericárdico), nefritis lúpica y gastrointestinales (vasculitis lúpica).

Dicha enfermedad para nosotros en el siglo XXI aún tiene sus matices, puesto que los avances científicos nos han permitido ir más allá en el conocimiento y tratamiento de esta; sin embargo, aún no logramos el objetivo final de curar a todos y cada uno de los que la padecen.

Por eso desde el año 2004, en el marco del VII Congreso Internacional de Lupus Eritematoso Sistémico, se inició la conmemoración del Día Mundial del Lupus cada 10 de mayo, con la finalidad de concientizar a la población que puede sufrir en silencio de este mal y poder ser más oportunos en su atención para mejorar la calidad de vida de las personas.